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日期: 2023-05-26
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肺纤维化,被称为“不是癌症的癌症”


它是一种严重的肺部疾病,其持续进展将导致肺换气功能障碍,进而出现呼吸衰竭,严重影响患者身心健康。


作为一种难以治愈的肺部疾病,肺纤维化的病因有200多种,疾病类型复杂多样。但是相比哮喘、肺结核、肺癌等大众熟知的肺部疾病,肺纤维化的认知率则普遍偏低。


那么究竟什么是肺纤维化?哪些人群容易患该病呢?



什么是肺纤维化?



纤维化是正常的人体组织受损后被过度增生的纤维组织替代的过程。肺组织的纤维化可以理解为受损肺组织自我修复留下“瘢痕”的过程。


正常的肺组织由肺实质(支气管与肺泡)肺间质(结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管)组成。



肺间质分布在各个肺实质之间,起联结、充填、固定、营养等作用,保证了肺组织的弹性,让肺泡可以储存大量氧气,保证人体自如地呼吸。


由于肺组织具有较强的代偿能力,当小部分肺组织失去功能,余下的肺组织也能满足人体的需求。但是,当肺组织形成大量“瘢痕”,则会严重影响患者的日常生活。


临床上,肺纤维化一般指间质性肺疾病的终末期改变。病理解剖发现,弥漫性肺纤维化的肺组织形似丝瓜瓤或者蜂窝,所以肺纤维化也被形象地称为“丝瓜肺”或“蜂窝肺”



引起肺纤维化的4大诱因



01

职业和环境因素


肺纤维化与工作、生活环境息息相关。长时间接触到一些粉尘、灰尘、化学的环境,引起肺部持续损伤和修复,形成肺纤维化。硅肺、煤工尘肺是典型的因职业和环境因素导致的肺纤维化性职业环境性肺病。


02

吸烟


吸烟者患肺纤维化的可能性大大增加,尤其是吸烟指数(每天吸烟包数×吸烟年数)超过20包年的吸烟者。



03

结缔组织病


结缔组织病是多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。结缔组织病累及肺部会引起肺纤维化,同时肺纤维化也可能是结缔组织病的首发表现。


常见的可以累及呼吸系统的结缔组织病有系统性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等,常表现为发热、乏力、关节肿痛、口干眼干、皮疹等症状。


呼吸系统受累引起的肺纤维化也是导致结缔组织病患者死亡的重要原因之一。



04

胃食管反流


胃食管返流是因食管下括约肌功能障碍和食管体部运动异常以及其他原因等,致使胃酸反流入食管及以上部位,引起食管黏膜损伤并引发一系列并发症状的一种疾病,多有反酸、烧心的表现。


近年来越来越多研究显示胃食管返流与肺纤维化相关,可能与反流所致的微小吸入有关联。不仅如此,肺纤维化还有可能加重胃食管反流。


不能逆转的肺纤维化

早发现早诊断赢得治疗时机



由于肺纤维化不能逆转,一旦患病,会造成呼吸困难、活动受限、生活质量下降,严重时会危及生命。


以特发性肺纤维化为例,这种病因不明的肺纤维化进展快,一旦确诊后,患者五年生存率不足30%,低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症;


急性加重后的中位生存期仅2.2个月。该病在普通人群中的患病率为2/10万~29/10万,多发于中年以上的男性。



如此“可怕”的肺纤维化为什么容易被忽视?


肺纤维化患者在早期可能没有典型症状,仅有轻微的咳嗽或者活动时呼吸困难,因此常常被忽视;


随着疾病进展,症状才会逐步明显,主要症状有刺激性干咳、胸闷、活动后气喘、杵状指等。而当出现这些症状时,患者的肺间质病变其实已经处于较为严重的状态。



因此,早发现、早诊断才可能将肺功能维持在相对较好的状态,赢得最佳治疗时机,普通人当出现前述症状时,应该尽早通过胸部高分辨率CT来进一步诊断。


而长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群、风湿免疫科“老病号”等肺纤维化高发人群,则更应该定期监测肺功能。



治疗肺纤维化是一场持久战,对于身体和心理都是一场艰难考验,因此最好的办法,就是远离疾病诱因,将其扼杀在源头,做到早预防、享健康。



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